甚么是「黏多醣」 黏多醣是一种由许多类似糖份的份子组成的生物化学物质,存在于皮肤、骨骼、血管、眼角膜等部位,是组成人体结构的重要成份之一。 黏多醣症的成因 「黏多醣贮积症」 (Mucopolysaccharidoses) 简称「黏多醣症」(英文简称 MPS ),是一种先天性遗传 遗传基因所引致的 疾病。成因是由于身体的 遗传基因 细胞缺少了能将黏多醣分解的酵素,当细胞内的黏多醣无法新陈代谢时,便会一直在体内细胞堆积,损害各个器官。由于黏多醣的堆积是个渐进的过程,因此孩子在刚出生时并无异样。 黏多醣症的症状 随着年龄的增加,逐渐堆积在体内的黏多醣会损及病童的外貌、智能、内脏器官及骨骼关节,造成面容毛发粗糙、角膜混浊、智力受损、语言障碍、腹部突出、关节变大、脊椎变形、手指屈曲僵硬、行动不便等现象,以及视力、听力障碍;其呼吸道会逐渐变窄,同时其分泌物量多且稠,因此容易并发支气管炎或肺炎。 至目前为止,尚无有效的方法可以治好黏多醣症, 现今的科技研究中 ,只有第一及第六型患者在疾病的早期进行骨髓移稙,可以减轻病情及延长寿命。 黏多醣症的分类
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